Το σύνδρομο Ραπουνζέλ είναι μια εξαιρετικά σπάνια εντερική πάθηση που συναντάται σε ασθενείς με ιστορικό ψυχιατρικών διαταραχών, τριχοτιλλομανίας (συνήθεια τραβήγματος μαλλιών) και τριχοφαγίας (μάσηση μαλλιών), με συνέπεια να εμφανίζουν γαστρικά προβλήματα. Τα κύρια συμπτώματα είναι έμετος και επιγαστρικός πόνος.
Σχετικά με την 14χρονη από το Κιλκίς, που έπασχε από το σύνδρομο Ραπουνζέλ, υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση προκειμένου να της αφαιρέσουν μια μπάλα τριχών (trichobezoar) 700 γραμμαρίων που, σύμφωνα με πληροφορίες, είχε αρχίσει να δημιουργείται πριν από 12 χρόνια.
Πιο συγκεκριμένα, το κορίτσι είχε άτυπο κοιλιακό άλγος και κατά την εξέτασή της από χειρουργό παίδων, η γιατρός υποψιάστηκε από μια συγκεκριμένη κίνηση που έκανε με τα μαλλιά και ζήτησε να γίνει απεικονιστικός έλεγχος, από τον οποίο φάνηκε η ύπαρξη μιας τεράστιας μάζας στο στομάχι.
«Αρχικά επιχειρήθηκε η αφαίρεσή της λαπαρασκοπικά, αλλά λόγω του μεγέθους αυτό ήταν αδύνατο και έτσι αφαιρέθηκε με ανοιχτό χειρουργείο. Η μάζα αυτή, στην ιατρική ορολογία, ονομάζεται τριχοπίλημα», ανέφερε, μιλώντας στο ΑΠΕ-ΜΠΕ, η χειρουργός παίδων Κατερίνα Ραμματά, η οποία εξέτασε την έφηβη και πραγματοποίησε την επέμβαση.
Το σύνδρομο Ραπουνζέλ
Σύμφωνα με μελέτη των Lopez, Oliveira, Pracucho et al. (2010), αυτό το σύνδρομο πήρε το όνομά του από το παραμύθι της Ραπουνζέλ, που γράφτηκε από τους αδελφούς Γκριμ το 1812. Το σύνδρομο Ραπουνζέλ αναφέρθηκε για πρώτη φορά στη βιβλιογραφία από τους Vaughan et al. το 1968. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, υπάρχουν λιγότερες από 40 τεκμηριωμένες περιπτώσεις.
Τα συμπτώματα
Τα συμπτώματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν:
- Απόφραξη λεπτού ή παχέος εντέρου
- Κοιλιακό άλγος
- Ναυτία & έμετος
- Διάτρηση εντέρου
- Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12
- Οξεία παγκρεατική νέκρωση
Αιτία
Τόσο η τριχοφαγία όσο και η τριχοτιλλομανία, σύμφωνα με το DSM – 5 εντάσσονται στο Φάσμα των Ιδεοψυχαναγκαστικών Διαταραχών και συνήθως εμφανίζονται μαζί. Στη περίπτωση της τριχοφαγίας, το άτομο καταναλώνει ή μασάει τις τρίχες του. Κατά την τριχοτιλλομανία, παρατηρείται μία επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά του ατόμου, όπου το άτομο τραβάει τρίχες από το κεφάλι του, τα φρύδια του, τις βλεφαρίδες του και γενικά όλα τα μέρη του σώματος που διαθέτουν τρίχες. Συνήθως, η παθολογική αυτή συμπεριφορά αποτελεί για τον πάσχοντα τρόπο με τον οποίο αποβάλλει το άγχος που νιώθει κατά τη διάρκεια της μέρας.
Διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται προεγχειρητικά, ωστόσο, πρέπει να ληφθούν υπόψη διάφορες πτυχές, όπως το ιστορικό του ασθενούς με διαταραχές όπως η τριχοφαγία και η τριχοτιλλομανία.
Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται και με ενδοσκόπηση. Συνιστάται αξονική τομογραφία για τον προσδιορισμό του μεγέθους και της έκτασής του.
Θεραπεία
Επειδή ο ανθρώπινος γαστρεντερικός σωλήνας δεν είναι σε θέση να αφομοιώσει τις ανθρώπινες τρίχες, μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπιστεί χειρουργικά. Αυτό περιλαμβάνει την αφαίρεση της μάζας με προσεκτική εξαγωγή από το στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο. Εάν η μάζα είναι αρκετά μικρή μπορεί να αφαιρεθεί ενδοσκοπικά..
Μόλις η μάζα ξεπεράσει τα 20 εκατοστά, πρέπει να αφαιρεθεί με γαστροτομία.
Συνιστάται η χρήση γενικής αναισθησίας με διασωλήνωση κατά την αφαίρεση της τρίχας. Συνιστάται επίσης μακροχρόνια παρακολούθηση καθώς και ψυχιατρική διαβούλευση για να αποτραπεί η επανάληψη του συμβάντος.
Κρίσιμη, είναι παραπομπή του ασθενούς σε ψυχιατρική θεραπεία. H χορήγηση φαρμάκων όπως η κουετιαπίνη ( αντιψυχωτικό φάρμακο) ενδείκνυται για τον έλεγχο της μανιακής συμπεριφοράς των ατόμων που πάσχουν από τριχοτιλλομανία. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν προσδιοριστεί επακριβώς οι παράγοντες – είτε βιολογικοί είτε περιβαλλοντικοί- που ωθούν το άτομο στη μανιακή αυτή συμπεριφορά. Ωστόσο, η παρακολούθηση του ατόμου από κάποιον ειδικό θα συμβάλλει στην αποφυγή της υποτροπής του ασθενή αλλά και στο προσδιορισμό των στρεσογόνων παραγόντων ( οικογένεια, εργασία, διαπροσωπικές σχέσεις, σχολείο κτλπ.) που βρίσκονται πίσω από αυτή τη πάθηση.
Σημαντική είναι επίσης η στήριξη του ατόμου από το οικογενειακό του περιβάλλον αλλά και η αποδοχή της κατάστασης από την οικογένεια.
Αποτελέσματα
Η προοπτική μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι πολλά υποσχόμενη. Το ποσοστό επιτυχίας της αφαίρεσης της μάζας είναι πάνω από 90% και το ποσοστό επιπλοκών είναι μόνο κοντά στο 10%. Η υποτροπή είναι εξαιρετικά ασυνήθιστη, αλλά μπορεί να συμβεί εάν ο ασθενής δεν δώσει συνέχεια σε ψυχολογική θεραπεία ή συμβουλευτική.
Πιθανές επιπλοκές
- αποφρακτικός ίκτερος
- αποφρακτικός ειλεός
- περιτονίτιδα
- οξεία παγκρεατίτιδα
